Kim JH, Lee YA , Limet YH, al. Changes in Adrenal Androgens and Steroidogenic Enzyme Activities From Ages 2, 4, to 6 Years: A Prospective Cohort Study. J Clin Endocrinol Metab, October 2020, 105(10):1. 114 garçons et 86 filles ont été suivis de 2 à 6 ans. De 2 à 4 ans, les […]
Le névanimibe bloque l’estérification du cholestérol libre en cholestéryl ester, réservoir de stockage pour la stéroïdogenèse surrénalienne…
Messina V, et al. Cognitive function of children and adolescents with congenital adrenal hyperplasia: importance of early diagnosis. J Clin Endocrinol Metab 2020, 105(3) : e683-e691. Les patients atteints d’HCS classique sont traités à vie par des glucocorticoïdes (GC). Les capacités cognitives de 32 enfants (âge moyen 11,5 ans) du programme suédois de […]
Il s’agit de poils durs et pigmentés, à topographie masculine (visage, thorax, dos, ligne blanche, creux inguinaux, faces internes et postérieures des cuisses). La pilosité est quantifiée par le score de Ferriman (score > 6 dans la version à 9 items). Une acné peut l’accompagner (menton, cou, thorax). Ces signes traduisent […]
Pilosité pubienne en avance (« premature pubarche »), odeur corporelle, acné, accélération de la croissance avec avance de l’âge osseux sont les signes d’un excès d’androgènes motivent la consultation de parents étonnés qui pensent en général que la puberté commence à un âge anormal. Il peut s’y associer des manifestations de maturation […]
L’absence de seins écarte les pubertés d’origine centrale. Pilosité pubienne en avance (« premature pubarche »), odeur corporelle, acné, accélération de la croissance avec avance de l’âge osseux sont les signes d’un excès d’androgènes qui peut se produire dans l’enfance, et qui motivent la consultation de parents étonnés qui pensent en général […]
Les signes d’appel sont le plus souvent une pilosité pubienne (« pubarche »). Il peut s’y associer des manifestations de maturation sexuelle : comportement, pulsions, érections, embarrassantes pour un garçon de cet âge. La voix peut avoir mué. La verge peut être agrandie. Les testicules sont soit augmentés de volume, soit restés de […]
Pilosité pubienne en avance (« premature pubarche »), odeur corporelle, acné, accélération de la croissance avec petite avance de l’âge osseux sont les signes d’un excès d’androgènes qui peut se produire dans l’enfance, et qui motivent la consultation de parents étonnés qui pensent en général que la puberté commence à un âge […]
Les céphalées peuvent révéler plusieurs maladies endocriniennes : craniopharyngiome, macroprolactinome, hypersécrétion de catécholamines. Phéochromocytomes et paragangliomes sont des tumeurs chromaffines très rares (1 cas/9 millions) qui ne représentent que 1-2 % des causes pédiatriques d’hypertension artérielle. Il faut clarifier une question de termes : un phéochromocytome est un paragangliome intra-surrénalien, issu de la medulla, […]
Les crises d’insuffisance surrénalienne peuvent survenir dans toutes les étiologies d’insuffisance surrénalienne, y compris le déficit en 21-hydroxylase s’il est mal soigné. Le diagnostic est facile lorsque la maladie surrénalienne est connue ou survient dans un contexe familial ou génétique évocateur. Mais lorsqu’elle est inaugurale, l’insuffisance surrénalienne aigüe est de […]
