1 – Chez une pré-adolescente
Rares après la minipuberté de la petite enfance, les kystes ovariens redeviennent assez fréquents à l’approche de la puberté : des kystes sont découverts sur des échographies faites pour d’autres raisons chez 2-5 % des filles de 8-9 ans. La majorité mesure < 1 cm de diamètre. Dans 23 % des cas, ils sont bilatéraux. Un kyste unique de cette taille ne mérite aucune investigation. Plus gros ou multiple, il doit faire rechercher des signes cliniques de production accrue d’œstradiol : développement des seins, pigmentation des lèvres, et doser LH, FSH.
1.1 – Si la LH et la FSH sont plates et ne répondent pas au GnRH
Il s’agit d’une production autonome d’œstradiol par un gros kyste :
- le kyste est isolé la plupart du temps : chez les filles pré-pubères ou dans leur puberté, ces kystes, même gros, commenceront à diminuer de volume dans les 3 semaines, et 90 % disparaîtront dans les 6 mois qui suivent leur découverte. Si le kyste montre une image complexe à l’échographie, ou qu’il persiste, il faut se méfier d’une tumeur ovarienne (tumeur de la granulosa, stromale, mixte, ou tératome), qui est généralement solide, mais peut avoir un contingent kystique. Doser l’AFP et la ß-HCG ;
- le kyste peut faire partie du syndrome de McCune-Albright (taches café-au-lait, dysplasie fibreuse) : dans ce cas, le kyste peut avoir parlé avant 6 ans, avec des métrorragies et des signes de puberté précoce. Le diagnostic n’est pas facile car les cellules circulantes peuvent ne pas porter la mutation de GNAS cause du syndrome, alors que le liquide du kyste la détecterait dans > 60 % des cas (mosaïcisme somatique) ;
- une hypothyroïdie (thyroïdite) peut s’associer à un gros kyste ovarien.
1.2 – Si la LH et la FSH sont élevées
Il s’agit d’une puberté centrale, qui donne le plus souvent des petits kystes multiples des deux ovaires. Le diagnostic étiologique de cette puberté centrale est détaillé page 113.
1.3. – Si la LH est plutôt basse et la FSH normale ou élevée
Il faut évoquer le syndrome de Van Wyk-Grumbach (association puberté prématurée – hypothyroïdie auto-immune) caractérisé par une activation ovarienne causée par des concentration très élevées de TSH. Ceci peut entraîner une puberté prématurée avec souvent des kystes ovariens qui peuvent être multiples, volumineux et produire de l’alpha-fœto protéine. Il ne faut pas se laisser égarer par les dosages souvent élevés de prolactine. Les kystes peuvent être révélateurs, et il faut donc penser à mesurer la TSH et rechercher les auto-anticorps de la thyroïdite auto-immune qui signent le syndrome. Les signes pubertaires et les kystes régressent avec le traitement de la thyroïdite.
2 – A l’adolescence
à l’adolescence, les kystes sont fréquents (> 10 %). Ils naissent pendant la première phase du cycle de follicules qui, en l’absence d’ovulation, n’ont pas involué. La plupart mesurent 2-3 cm et disparaissent pendant la seconde phase du cycle. Ils ne donnent en général pas de signes. Ils involuent dans 90 % des cas en quelques semaines. Mais ils peuvent grossir jusqu’à atteindre 6-8 cm, être palpables, et néanmoins involuer, généralement en 3 mois. Très gros (8,5 cm), ils peuvent se tordre ou se rompre, donnant un tableau de douleurs abdominales répétitives, tension abdominale, anorexie, nausées, vomissements et envie fréquente d’uriner.
L’échographie (abdominale à cet âge, transvaginale chez les patientes non vierges plus âgées) d’un kyste simple montre une image ronde ou ovale, anéchogène, au contour fin, sans septa, sans flux interne au Doppler. La recherche de tumeurs de l’ovaire s’appuie :
- sur la présence de signes d’hyperœstrogénie,
- sur l’échographie, découvrant souvent une masse volumineuse, kystique ou solide,
- sur l’IRM et le scanner utiles à la moindre suspicion de tumeur, sur un dosage d’œstradiol, inhibine B, AMH, généralement tous élevés en cas de tumeur de la granulosa ,
- AFP, HCG, ß-HCG sont normales .
Elle s’appuie rarement sur des associations à des enchondromes (mutations somatiques d’IDH1 et IDH2, syndrome d’Ollier), à des mutations de DICER.
