Vous trouverez ici 11 modules consacrés au syndrome de Cushing de l’enfant, à ses mécanismes physiopathologiques, sa clinique, au diagnostic biologique, à l’imagerie de l’hypophyse, aux erreurs diagnostiques,…
Hypophyse
Une fille avec kyste(s) ovarien(s)
1 – Chez une pré-adolescente Rares après la minipuberté de la petite enfance, les kystes ovariens redeviennent assez fréquents à l’approche de la puberté : des kystes sont découverts sur des échographies faites pour d’autres raisons chez 2-5 % des filles de 8-9 ans. La majorité mesure < 1 cm de diamètre. Dans […]
Déficit en GH et récepteur du GRF
Les mutations récessives du récepteur du GRF donnent un GHD isolé et sévère: les adultes non traités mesurent 130 cm ± 10 cm (garçons), et 114 ± 0,7 cm (filles). Deux nouveaux variants homozygotes faux-sens ont été mis en évidence dans 2 familles pakistanaises. Les porteurs de la double mutation […]
Déficit en GH de l’enfance à l’âge adulte
Pour les déficits en hormone de croissance (GH) de l’enfance, réévaluer l’axe GH au moment où la taille finale est atteinte aide à la décision de continuer ou non le traitement…
Kystes de la poche de Rathke (KPR)
La fréquence des IRM a augmenté la découverte fortuite des KPR. Ces reliquats de l’ébauche embryonnaire de l’hypophyse antérieure, sont trouvés dans 13 à 33% des autopsies. La plupart sont asymptomatiques, découverts de façon fortuite lors d’un scanner ou d’une IRM. Lorsque des symptômes sont présents, ils résultent de l’augmentation […]
Mutation IGSF1 avec post-hypophyse ectopique
C’est une idée fausse que l’interruption de tige, la post-hypophyse ectopique, ou une petite hypophyse sont des causes d’insuffisance hypophysaire.
Manifestations endocriniennes des gliomes optiques pédiatriques
Les gliomes de bas grade, tumeurs astrocytaires bénignes de grade I ou II (en majorité des astrocytomes pilocytiques juvéniles), ont une évolution assez imprévisible, avec la possibilité d’involution spontanée, d’évolution tardive ou de métastases leptoméningées. 10-16% d’entre eux, sont associés à une neurofibromatose de type 1 (NF-1), et sont d’évolution […]
Trauma cérébral et hypopituitarisme
L’hypopituitarisme induit par un traumatisme cérébral n’est pas rare. Il est plus fréquent en cas de lésions graves. Mais les lésions cérébrales modérées ou les traumatismes cérébraux répétés, liés au sport ou à l’altitude y exposent aussi. Les déficits en GH et en gonadotrophines semblent les plus communs. L’hypopituitarisme traumatique […]
