Les gliomes de bas grade, tumeurs astrocytaires bénignes de grade I ou II (en majorité des astrocytomes pilocytiques juvéniles), ont une évolution assez imprévisible, avec la possibilité d’involution spontanée, d’évolution tardive ou de métastases leptoméningées. 10-16% d’entre eux, sont associés à une neurofibromatose de type 1 (NF-1), et sont d’évolution plus indolente et de localisation généralement plus antérieure, bilatérale et multifocale. 50% des gliomes pédiatriques de bas grade affectent les voies optiques, l’hypothalamus, et les aires suprasellaires. Ces gliomes « optiques » créent des déficits endocriniens à long terme.
Une étude internationale (LGG1) a montré que la résection complète de la tumeur donne la meilleure survie globale et la survie sans progression. Mais du fait de leur proximité avec les structures hypothalamo-hypophysaires et visuelles, seuls 3% des gliomes optiques peuvent être réséqués. Malgré leur taux de survie élevé (86-100%), les patients atteints de gliomes optiques ont des complications endocriniennes, visuelles et neurocognitives. Les contributions relatives du patient, de la tumeur et du traitement à ces comorbidités sont mal connues. La radiothérapie est souvent mise en cause.
Des déficits endocriniens sont rapportés chez 39-100% des patients porteurs de gliomes optiques. Une grande cohorte monocentrique a permis d’étudier 166 cas pédiatriques diagnostiqués entre 1980 et 2010. Les patients avaient en moyenne 4,9 ans au diagnostic (0,2 à 15,4 ans) et ont été suivis 8,3 ans (0,04 à 26,8 ans). La survie a été de 81% à 20 ans. Mais seuls 47% des patients présentaient une survie sans évolution de leur gliome, et 21% sans événement endocrinien. Le déficit en GH était le plus fréquent (40%), suivi des pubertés précoces centrales (26%), des déficits en gonadotrophines (20%), en TSH (13%), et en ACTH (13%). Le dysfonctionnement post-hypophysaire touchait 7% des patients. 50% sont devenus obèses.
