Le traitement classique des HCS depuis les années 1950 a pour but de freiner l’axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien grâce à des doses supra-physiologiques de glucocorticoïdes exogènes. Cela présente un risque d’hypercorticisme si l’on veut un freinage suffisant. La fenêtre thérapeutique est étroite.
Pour cette raison, une surrénalectomie bilatérale suivie d’un traitement substitutif par des glucocorticoïdes et des minéralocorticoïdes à dose physiologique, a été proposée comme alternative.
La totalité des études publiées a indentifié 28 surrénalectomies bilatérales pour HCS chez des patients âgés de 4 mois à 56 ans. L’indication la plus fréquente était l’incapacité à contrôler l’hyperandrogénie ou la virilisation et/ou le syndrome de Cushing (62 %). La plupart des patients (71 %) ont rapporté une amélioration symptomatique postopératoire avec quelques cas d’effets secondaires à court terme (10 %) ou à long terme (27 %). Parmi les effets secondaires, les insuffisances surrénales aiguës sont les plus graves. 5 patients ont eu une exérèse de reliquats surrénaliens ectopiques stimulés par l’élévation de l’ACTH secondaire à la surrénalectomie.
La surrénalectomie, en cas d’hyperplasie congénitale des surrénales, pourrait être proposée à certains patients bien sélectionnés dont l’évolution n’est pas satisfaisante sous prise en charge classique.
Référence
