La polyendocrinopathie auto-immune de type 1 (APECED) est grave et imprévisible. L’étude a évalué la mortalité de 91 patients finlandais atteints d’APECED de 1971 à 2018. Les résultats proviennent des ratios standardisés de mortalité (SMR) globaux et spécifiques, en comparant les nombres de décès observés et ceux attendus sur la base des taux de mortalité respectifs de la population finlandaise.
La mortalité globale due à la maladie était très augmentée (29 décès, SMR 11). Les SMR les plus élevés ont été observés pour les maladies endocriniennes et métaboliques (SMR 570 !) et pour les malignités buccales et œsophagiennes (SMR 170 !). La mortalité a également augmenté pour les infections, les maladies du système digestif, les décès liés à l’alcool et les accidents. En raison du petit nombre de cas, les auteurs n’ont pas pu évaluer si la mortalité était affectée par la gravité de la maladie.
Références
